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注解：ASD：房间隔缺损 RA：右心房 LA：左心房
心房间隔缺损是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常、左右心房之间仍残留未闭的房间孔。房缺可单独存在，也可与其他心血管畸形合并存在。
病理解剖：
临床上最常见的房间隔缺损为继发孔缺损，继发孔缺损位于冠状静脉窦口的后上方，根据房缺部位的不同将其分为四型:
1)中央型 或称卵圆孔型，是房缺中最常见的一种类型，位于房间隔的中心，相当于卵圆窝部位，四周房间隔结构完整。
2)下腔型 缺损位于房间隔的后下方，缺损没有完整的房间隔边缘，它和下腔静脉人口相延续，左心房后壁构成缺损的后缘，下腔静脉瓣的下端和缺损边缘相连。
3)上腔型 又称静脉窦型缺损，位于房间隔后上方，缺损与上腔静脉人口没有明确的界限，卵圆窝可能仍在正常位置。这种缺损常合并右上肺静脉畸形引流。
4)混合型 兼有上述两种以上的巨大房缺。
病理生理改变：
由于左房压力比右房压力高，使左房血流向右房分流，分流量的多少，取决于左、右房的压力阶差和缺损的大小。立位时左房位于右房的左后上方，血流可借引力的作用由左房流入右房。其次，左右心室的充盈阻力不同，右心室壁薄，心腔粗短，三尖瓣口面积较大，右心室易于舒张。有房间隔缺损时左右心房的血流在心室舒张期大量向右室倾泻而下，这是房间隔缺损有大量左向右分流的原因。分流量可达到体循环血流量的2—4倍。右心负荷过重，使有心房、室及肺动脉逐渐扩大，肺动脉压力上升。可使肺小动脉痉挛，管壁内膜增生，中层肥厚，引起肺小动脉管腔狭小和阻力增加，导致肺动脉高压。
临床表现：
房缺最基本的血液动力学改变是心房水平的左向右分流。分流量视缺损的大小和两房间压力差有所不同。其病变过程可分为三个阶段。
1. 因肺循环能容纳大量血液，即使肺循环的血容量已为体循环的2～3倍，仍能唯持正常的肺动脉压，所以绝大部分患者在此阶段没有症状，活动量不减少，仅表现为生长较慢，易患呼吸道感染。
2．长时间的大量左向右分流，肺小动脉逐渐产生内膜增生和中层肥厚，形成肺动脉高压，右心负担逐渐加重。故患者一般在青年期后症状逐渐明显，可出现活动后心慌气短，易疲劳，咳嗽等症状。
3．若病变未及时纠正，肺动脉压越来越高，右心负担逐渐加重，心房水平即可出现右向左分流。此阶段患者症状加重，可出现活动后昏厥、右心衰竭、咯血、紫绀，发展为艾森曼格综合征。
房间隔缺损的自然预后：
只要不出现逆向分流，一般预后较好，对高龄病人，出现心房纤颤，心力衰竭，经内科治疗控制心衰后亦应手术治疗。原发孔缺损，肺动脉高压出现较早，应争取早日手术。
房间隔缺损手术治疗的最佳时间：
最好选择在肺动脉高压出现之前，儿童应在学龄前4～6岁。
房间隔缺损的手术适应证：
(1)诊断明确，即使无症状，应施行手术。
(2)不典型房间隔缺损，经右心导管检查分流量占体循环血流量的30％以上，应手术治疗。
(3)有肺动脉高压，仍以左向右分流为主应争取手术治疗。
(4)高龄病人(50岁以上)有心力衰竭，经内科治疗后应争取手术治疗。
(5)原发孔房间隔缺损，应争取在婴儿期手术。
手术方式：体外循环下房间隔修补术
本院治疗的费用：一般需要15000---20000元左右 |
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