注解：RV：右心室 LV：左心室 VSD：室间隔缺损
病理生理：
　　 正常情况下左室收缩期压力可达120mmHg左右，而右室收缩压力仅在30mmHg左右，因而通常情况下室间隔缺损所造成的分流为左向右分流，故一般无紫绀。室间隔缺损对病人的影响主要取决于缺损的大小和肺动脉压力的高低。缺损小者分流量小，肺动脉压力低，对病人无明显影响，但可发生感染性心内膜炎的并发症。中等大小缺损，左向右分流量较大，肺血增多，肺动脉压力增高，使心肺功能受到一定影响，并随着年龄增长而加重。大型室缺分流量极大，肺动脉压力明显增高，逐步以左向右分流发展到双向分流，最后达到右向左分流形成艾森曼格综合征，出现心力衰竭、紫绀，而失去手术治疗机会。
临床症状：
　　 病人症状的轻重与缺损大小有关，缺损小时分流量小，相当于以往所称的Roger氏病，常无明显症状。缺损较大者分流量较多，可致病人发育限制，活动后出现心悸、气喘、乏力等症状，并有咳嗽、反复上呼吸道感染或肺感染等表现，此时可有心力衰竭发生。大型室间隔缺损分流量大，婴幼儿或新生儿即可出现心力衰竭，进食时甚至休息时既有心悸气短的表现，紫绀出现的也早。如果右室流出道因继发性肌肉肥厚形成右室流出道狭窄时，可使右向左分流减少而对肺动脉起一定保护作用，可有早发性紫绀。
自然转归：
　　VSD的病程发展与缺损大小、左向右分流量、肺血管阻力以及是否伴其他心内畸形有关。(1)VSD有自然闭合的可能性。据统计，小室缺大约有20％的患儿在不同年龄内闭合。由此随着年龄增长，VSD闭合的可能性减少。缺损小于0.5cm的膜部缺损关闭的可能性最大。小型肌部缺损也可能自然关闭。VSD的自然闭合与缺损周围组织增生及三尖瓣隔瓣粘连有关；肺动脉瓣下型VSD几乎不会自愈。
(2)约10％的VSD患儿发生充血性心力衰竭，尤其是小于1岁的大型VSD患儿。由于大量左分流，肺循环血量增加，肺充血加剧，左心房、左心室容量负荷加重，导致心力衰竭。
(3)大型VSD或伴发其他左向右分流的先天性心脏畸形，随着年龄增长，大量左向右分流使肺血流量超过体循环，肺动脉压力逐渐升高，肺小血管壁肌层逐渐肥厚，肺血管阻力增高，最后导致肺血管壁不可逆性病变，即Eisenmenger综合征，临床出现青紫。
(4)据统计，5％—10％的VSD并发右室流出道梗阻。主要是漏斗部继发性肌肉肥厚所致。(5)肺动脉瓣下型VSD易发生主动脉瓣关闭不全。造成关闭不全的原因主要为主动脉瓣环缺乏支撑，高速的左向右分流使VSD上缘主动脉瓣叶向右室侧脱垂，大部分为右冠瓣。早期表现为瓣叶边缘延长，逐渐产生脱垂。如不及时修补缺损，随着年龄增长，脱垂的瓣叶进一步延长，最终导致关闭不全。如为膜部室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全，常为主动脉瓣叶先天性畸形引起。
(6)小型至中等大小的室间隔缺损较大型者好发感染性心内膜炎。主要发病原因是由于VSD引起血流改变，产生涡流，心内膜受冲击，细菌在该部停留，在损伤的心内膜上繁殖而致病。
治疗原则：
　　 室间隔缺损一旦确诊，原则上应尽早于全麻体外循环下行室间隔缺损纠治术，这是唯一有效的治疗手段。较小的缺损虽对循环功能无明显影响，但一旦并发感染性心内膜炎，则治疗时会有诸多困难，因而应适时手术治疗。
 手术治疗：
(1)小型VSD，无症状，分流量小，即Qp／Qs<1.5：1，或随访中无肺动脉高压趋势手术可推迟到学龄前。
(2)中等及大型缺损，伴有较严重的肺充血症状，及慢性心功能不全，Qp／Qs，2：1，易产生肺动脉高压，主张早期手术。一般手术年龄在6月-2岁，以防止肺血管不可逆性病变的发生。对于6月以下，有严重充血性心力衰竭及反复呼吸道感染，药物不能控制者，应及时手术纠治。多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，由于手术修补缺损困难，死亡率高，可以先做肺动脉环缩，2-3岁后解除肺动脉环缩，同时修补缺损。
(3)肺动脉瓣下型VSD伴有主动脉瓣脱垂者，主张早期手术，以防瓣膜脱垂加重，导致主动脉瓣关闭不全。手术适宜年龄为四五岁以前。
心内分流出现右向左分流时，临床上出现青紫，即艾森曼格氏综合征，肺血管床已发生不可逆性病变，应为手术禁忌证。
 本院治疗的费用：一般需要18000----25000元左右